Τι είναι το συγγενές γλαύκωμα;

Το συγγενές γλαύκωμα που αφορά μικρά παιδιά, παρουσιάζεται συνήθως χωρίς άλλες αναγνωρίσιμες ανωμαλίες και ονομάζεται πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα.

Τα περισσότερα περιστατικά ανακαλύπτονται μέσα στο πρώτο έτος από τη γέννηση και συχνά μέσα στις πρώτες εβδομάδες. Η ακριβής αιτιολογία είναι άγνωστη, έχει όμως να κάνει με την αδυναμία εκροής του υδατοειδούς υγρού, αποτέλεσμα ατελούς ή μη φυσιολογικής αναπτύξης του διηθητικού ηθμού και της ενώσεως αυτού με την ίριδα.

Συγγενές γλαύκωμα:
Άμεση παραπομπή στον Οφθαλμ/τρο και αντιμετώπιση κάνει τη διαφορά ανάμεσα στη διατήρηση της όρασης και την ολική τύφλωση!

συγγενές γλαύκωμα

Τα κλινικά χαρακτηριστικά εξαρτώνται από την ηλικία έναρξης και το επίπεδο της ενδοφθάλμιου πιέσεως.

Γενικά τα βρέφη παρουσιάζονται με:

  • φωτοφοβία
  • δακρύρροια και 
  • βλεφαρόσπασμο. 

Το πρωταρχικό κλινικό εύρημα είναι η αύξηση του μεγέθους του κερατοειδούς που ονομάζεται βούφθαλμος και συχνά είναι αμφοτερόπλευρη. Στη συνέχεια ο κερατοειδής γίνεται θολός και οιδηματώδης, ο φακός μπορεί να υπεξαρθρωθεί και η μεγένθυνση των οφθαλμών να προκαλέσει μυωπία ή ανισομετρωπική αμβλυωπία.Αυτή είναι και η τυπική εικόνα του πρωτοπαθούς γλαυκώματος  που είναι και η πιο συχνή μορφή συγγενούς γλαυκώματος.
Το ξέρατε ότι:
Αρκεί συνήθως μια γρήγορη ματιά με ένα απλό φακό για την εύρεση ενός θολερού κερατοειδή σε ένα βρέφος που να θέσει τη διάγνωση του συγγενούς γλαυκώματος;

Σπανιότερα το συγγενές γλαύκωμα μπορεί να σχετίζεται με συγγενείς διαταραχές του προσθίου θαλάμου. Απο τις πιο συχνές, το σύνδρομο Axenfeld-Rieger συνδυάζεται με ανωμαλίες στα δόντια (υποδοντία-μικροδοντία), δυσμορφίες στο πρόσωπο, ανωμαλίες της ίριδος με συνέχειες ίριδος-κερατοειδή και γλαύκωμα.

 Η ανιριδία είναι μια σπάνια κατάσταση που κληρονομείται ως αυτοσωματικός επικρατικός τύπος και μπορεί να συνδυάζεται με υποπλασία της ωχράς, κερατοειδικές βλάβες, αλλοιώσεις εκ του φακού, όγκο στα νεφρά, διανοητική καθυστέρηση και γλαύκωμα στο 50% των περιπτώσεων κατά τα τελευταία έτη της παιδικής ηλικίας ή στην αρχή της εφηβείας.

 

Posted in Άρθρα and tagged , , .